Сколіоз – це фіксована вроджена або набута фронтально-торсійна деформація хребта. Виділяють вроджені та набуті сколіози. До вроджених відносять сколіози, які виникають на фоні аномалій розвитку хребців і дисків. До набутих сколіозів належать: нейрогенні, міопатичні, рахітичні, статичні та ідіопатичні. Причиною вроджених сколіозів стають різноманітні аномалії розвитку хребта: зрощення хребців, додаткові клиноподібні хребці, зрощені ребра, відхилення у розвитку дужок, зрощення відростків хребців, які обумовлюють асиметричний ріст хребта. Особливістю вродженого сколіозу є те, що його розвиток і прогресування співпадають з періодом росту дитини, деформація виникає на більш обмеженій ділянці, а противикривлення має більш пологу дугу.
Диспластичні сколіози виникають на фоні недорозвинення попереково-крижового відділу хребта, однобічної сакралізації чи люмбалізації. Проявляються диспластичні сколіози у дітей після 8-10-річного віку і швидко прогресують, оскільки співпадають з наступним поштовхом росту. Основна дуга вигину припадає на поперековий відділ хребта.
За етіологічним принципом набуті сколіози поділяють на:
• нейрогенні, які виникають після перенесеного поліомієліту, при спастичних церебральних паралічах, сирингомієлії;
• міопатичні – при міопатіях;
• рахітичний сколіоз. При рахіті страждає кісткова система, виникають остеопороз, деформації нижніх кінцівок з біомеханічними порушеннями статики і динаміки, дисфункція м’язів-антагоністів з їхнім ослабленням, збільшується кіфоз, лордоз хребта з порушенням росту апофізів тіл хребців внаслідок нефізіологічного навантаження, вимушеної пози, особливо під час сидіння. Всі ці несприятливі умови призводять до виникнення сколіозу або кіфосколіозу, який проявляється на 3-4-му році життя;
• статичний сколіоз виникає при захворюванні суглобів і кісток нижніх кінцівок, коли розвивається перекіс таза, укорочення кінцівок (вроджені вивихи, підвивихи стегон, однобічна coxa vara, контрактури, неправильно зрощені переломи);
• ідіопатичний сколіоз є найбільш поширеним, складає близько 85 % усіх сколіозів. Існує багато теорій щодо його виникнення: нервово-м’язова недостатність, статико-динамічні порушення функції хребта, нейротрофічні зміни у кістковій та нервово-м’язовій системах у період росту дитини, надмірні навантаження, які обумовлюють порушення енхондрального кісткоутворення хребців з розвитком їх деформацій. В залежності від віку дитини розрізняють наступні форми ідіопатичних сколіозів: інфантильний (від народження до 3 років), ювенільний (від 3 до 10 років), підлітковий (від 10 до 17 років).
Інфантильний сколіоз складає до 1 % всіх сколіозів, частіше виникає у хлопчиків і частіше лівосторонній. 85 % інфантильних сколіозів регресує самостійно, відповідно 15 % – прогресує, що може призводити до неврологічних ускладнень.
Ювенільний ідіопатичний сколіоз складає близько 15 % сколіозів, виникає у віці від 3 до 10 років, частіше у дівчат, найчастіше правосторонній грудний.
Підлітковий сколіоз виявляється у віці більше 10 років. Значна частина хірургічної активності (80-85 %) пов’язана з ідіопатичним підлітковим сколіозом. Хворіють переважно дівчата (співвідношення дівчата/ хлопці 9:1).
За даними В. Я. Фіщенка, етіологія і патогенез сколіотичної хвороби полягає у дисплазії міжхребцевого диска на вершині основної кривизни деформації. Порушення метаболізму сполучної тканини призводить до розпушування фіброзного кільця, що обумовлює ранню міграцію пульпозного ядра вбік. У подальшому пульпозне ядро стабільно фіксується на випуклому боці деформації і стає причиною ротаційної рухомості хребтового сегмента на рівні дисплазії диска. Зміщене пульпозне ядро у процесі росту хребта бере участь у розвитку структурних змін у кісткових елементах хребців (клиноподібність і торсія).
За таких умов виникають нерівномірні навантаження зон росту тіл хребців, що призводить до асиметрії росту. Отже, міграція пульпозного ядра вбік є пусковим механізмом у формуванні структурних елементів деформації хребта.
Виникнення основної кривизни зумовлює формування компенсаторного проти- скривлення або перекосу таза. Все це призводить до структурних і функціональних змін у паравертебральних м’язах як по увігнутій, так і по випуклій стороні.
У перебігу сколіотичної хвороби В. Д. Чаклін виділяє 4 ступені. До І ступеня належать сколіози з кутом деформації до 10°, до II – до 25°, до ill – до 50° і IV – понад 50°.
Для І ступеня сколіозу характерні такі клінічні прояви . Під час огляду ззаду в положенні стоячи визначають асиметричне положення надпліч і лопаток.
Нижній кут лопатки на випуклому боці розміщений вище від нижнього кута іншої лопатки. Якщо діамантовим зеленим намітити остисті відростки, то чітко вимальовується ступінь їх відхилення на рівні вигину хребта. Визначається виражена асиметрія трикутників талії (на випуклому боці він менший, а на увігнутому – більший). М’язи спини гіпотрофічні. При нахилах тулуба у поперековому відділі хребта з’являється м’язовий валик. Таз не перекошений. Під час огляду спереду відзначають асиметрію надпліч, сосків і ребрових дуг.
Деформацію неможливо усунути ні пасивно (витягнення за голову чи укладання хворого у горизонтальному положенні), ні активно. Для II ступеня характерне виражене S-подібне викривлення хребта з утворенням ребрового горба. Під час огляду хворого ззаду привертає увагу значна асиметрія надпліч, трикутників талії, лопаток. Лопатка на випуклому боці, особливо її нижній кут, відстає від грудної клітки. При нахилі тулуба вперед чітко виступає ребровий горб. У поперековій ділянці контурується м’язовий валик. При витягненні за голову зменшується компенсаторна дуга, але основне викривлення хребта не змінюється. Ромб Міхаеліса і таз перекошені, відносне вкорочення кінцівки на боці перекосу. На рентгенограмі на висоті вигину відзначається клиноподібність хребців у фронтальній площині, кут первинної дуги викривлення в межах 20-25°.
Для III ступеня характерні фіксована S-подібна деформація хребта, укорочення тулуба. Грудна клітка значно деформована. На випуклому боці сформований горб у бік основної деформації. Наростає асиметрія надпліч, трикутників талії, тулуб відхилений від вертикальної осі хребта. Шия укорочена, голова нахилена вперед. Обмежена максимальна амплітуда рухів у плечових суглобах. На увігнутому боці нижче від протилежного і ближче до остистих відростків розміщена лопатка, нижній кут її виступає під шкірою і не прилягає до грудної клітки. На випуклому боці лопатка віддалена від остистих відростків, вертебральний край і нижній кут її значно відстають від грудної клітки, що нагадує крилоподібні лопатки (scapula alata). Визначається значний перекос таза і ромба Міхаеліса, відносне вкорочення ноги з тієї сторони, де грудна клітка випукла.
При витягненні за голову ні первинна, ні вторинна дуга викривлення не змінюються, що вказує на наявність фіксованої деформації. Площина надпліч не співпадає з площиною таза. На рентгенограмах деформація основної дуги становить 30-50°, хребці мають клиноподібну форму, а міжхребцеві простори деформовані: на увігнутому боці звужені, а на випуклому – розширені.
Четвертий ступінь характеризується тяжкою S-подібною деформацією хребта, грудної клітки з великим гострим горбом, укороченням тулуба, який відхилений у бік основної дуги. Сколіоз фіксований, значний перекос і деформація таза. Відносне укорочення нижньої кінцівки на боці перекосу таза. Обмеженість рухів хребта, гіпотрофія м’язів спини та хребта.
На рентгенограмі виражена клиноподібна деформація хребців, кут викривлення хребта більший ніж 60°, виражений дефор- мівний спондильоз, спондилоартроз. Міжхребцеві простори звужені асиметрично: на боці увігнутості значне звуження, а на випуклому боці – розширення.
Отже, при сколіозі виникають тяжкі анатомічні зміни не тільки хребта, грудної клітки, а й таза, нижніх кінцівок. Крім того, прогресуючі анатомо-функціональні порушення обумовлюють наростання патологічних змін органів грудної клітки, погіршення загального стану хворого. На цій підставі сколіоз розглядають не лише як захворювання хребта, а як сколіотичну хворобу організму.
Як тільки починає прогресувати торсія хребців, відбувається поступове скручування грудної клітки, один бік якої западає, а другий стає випуклим.
Внаслідок такої деформації виникають анатомо-функціональні порушення органів грудної клітки: насамперед наростає підвищення внутрішньолегеневого тиску за рахунок стиснення легень на увігнутому боці і компенсаторного розширення на випуклому боці з розвитком емфізематозних явищ. Це стає причиною наростання у малому колі внутрішньосудинного тиску, який обумовлює перевантаження правої половини серця, м’яз якого слабший, ніж на лівій половині.
У міокарді правої половини серця спочатку розвивається гіпертрофія, яка на фоні гіпоксії прогресивно призводить до виникнення міокардіодистрофії зі зниженням функціональної можливості правої половини серця. Виникає дефіцит зовнішнього дихання, розвивається хронічна гіпоксія. Зміщується вісь серця у випуклий бік. Підвищення внутрішньолегеневого тиску призводить до наростання гіпотрофії правого серця, а зміщення осі серця – до порушення виходу судин з серця, що збільшує навантаження на функцію лівої половини серця, де теж розвивається гіпертрофія. Через розвиток недостатності зовнішнього дихання, незважаючи на компенсаторне включення в акт дихання діафрагми, організм функціонує в умовах постійної гіпоксії, що зумовлює не тільки швидку втомлюваність хворого, зниження активності, сонливість, але й призводить до розвитку прогресуючої міокардіодистрофії, легеневого серця (cor pulmonale або cor Bovin us), функціональні можливості якого знижуються, особливо при приєднанні інтеркурентних захворювань. Уже в молодому віці розвивається декомпенсація, серцево-легенева недостатність, яка стає причиною летальних наслідків.
Клінічні прояви легеневої гіпертензії: акцент ІI тону над легеневою артерією, неповна блокада передсердно-шлуночкового пучка (пучка Гіса P-pulmonale, негативний зубець Т у відведеннях V1–V2. Ці показники вказують на підвищення тиску в малому колі кровообігу та гіпоксичні, дистрофічні зміни у міокарді.
Профілактика і раннє лікування, метою яких є припинення прогресування сколіотичної хвороби, є важливими заходами у боротьбі за життя хворих.
Отже, першою умовою профілактики сколіотичної хвороби є необхідність раннього виявлення дітей із сколіотичними поставами та їх лікування.
Другим важливим завданням є раннє виявлення переходу сколіотичної постави у сколіотичну хворобу і ступеня. Патогномонічним симптомом є торсія хребця, і з цього моменту необхідно починати лікування сколіотичної хвороби.
Таким чином, при діагностиці сколіозу визначають наступні клініко-анамнестичні та рентгенологічні дані. При обстежені звертають увагу на скарги пацієнта. В більшості випадків основною скаргою пацієнта або батьків є викривлення, деформація спини, наявність горба. У деяких випадках скарги висуваються з огляду на косметичний дефект. Біль у спині також є скаргою пацієнтів. Проте больовий синдром більш характерний для дорослих пацієнтів, у яких швидко прогресують дегенеративні зміни у хребті.
При збиранні анамнезу встановлюють наявність сколіозу у родичів чи батьків, його тип, вік виникнення деформації та характер прогресування, вік появи menarche у дівчаток.
При огляді оцінюють симетричність положення надпліч, форми грудної клітки, рівень висоти та симетричність стояння лопаток, симетричність трикутників талії, положення таза, оцінюється вісь хребта (з остистого відростка С1 опускаємо відвіс). Огляд проводимо спереду, ззаду та збоку. Пацієнта просять нагнутися вперед, назад, вбік. Для виявлення сколіозу використовують достатньо простий, але в той же час ефективний тест Адамса.
Тест Адамса – виявлення реберного горба, порушення лінії остистих відростків при візуальній оцінці та при проведенні долонею дослідника по спині пацієнта. При цьому пацієнта оглядають ззаду, просять нагнутися вперед та спробувати дістати пальцями підлоги.
Для масових оглядів використовують прилад – сколіометр.
Додаткове обстеження включає виконання рентгенографії у задньо-передній проекції (з метою зменшення навантаження опромінення на молочні залози у дівчаток) з виконанням тракційних проб та у боковій проекції. У випадках, коли є підозра на наявність патології спинного мозку (адгезії оболонок спинного мозку до стінок хребтового каналу), пухлини, запальні процеси та ін., виконують додатково МРТ або КТ.
Тракційні тести або тести з нахилом тулуба використовують з метою виявлення мобільності кривизни. Залежно від цього розрізняють мобільну та ригідну деформацію.
Оцінка ризику та тенденції до прогресування деформації проводиться з урахуванням наступних факторів:
• стать пацієнта: особи жіночої статі мають вищий ризик прогресування;
• кут деформації: чим більша деформація, тим більший ризик прогресування;
• вік пацієнта: чим раніше виникла деформація, тим більший ризик її прогресування, прогресування деформації йде в “стрибки росту”;
• кісткова зрілість: чим більше часу до дозрівання скелета, закриття зон росту, тим більше деформація буде
прогресувати. Для визначення кісткової зрілості використовують тест Ріссера – оглядова рентгенографія кісток таза з визначенням зрілості апофіза клубової кістки (рис. 8.26). Суть тесту полягає у тому, що апофізи тіл хребців дозрівають разом з апофізом клубової’кістки. Відповідно до цього положення розрізняють Ріссер 1,2, 3, 4, 5. Ріссер 1 – поява апофіза на 1/4 гребеня клубової кістки, а Ріссер 5 – злиття гребеня клубової кістки. Відповідно, при Ріссер 1 зони росту відкриті і є висока ймовірність прогресування деформації, а при Ріссер 5 зони росту закриті і прогресування деформації малоймовірне.
Для оцінки прогресування також використовуються рентгенологічні ознаки Мета (Mehta) 1,2, індекс стабільності Казьміна, ознака Кона, Мовшовича, Фаркаса, Харінгтона.
Прогресування відзначається переважно у так звані “стрибки росту”. При прогностично сприятливому перебігу пацієнт повинен оглядатися ортопедом 1 раз на б місяців, а рентгенографія виконується 1 раз на рік. При прогностично несприятливому перебігу захворювання пацієнт оглядається ортопедом та проводиться рентгенографія кожні 4-6 місяців.
Кут деформації визначається за рентгенограмами, що виконуються у навантаженні (стоячи) у передньо-задній проекції (фронтальній площині). Величина кута деформації вираховується за методом Коба або Фергюсона.
Лікування
Кожен тип сколіозу має свої особливості лікування. Проте спільним завданням є сповільнення прогресування або корекція з метою зменшення деформації.
Лікування ідіопатичного сколіозу поділяють на консервативне та оперативне. При деформації за Кобом менше 20° проводять спостереження. Деформації від 20° до 40° лікуються консервативно.
Основна мета консервативного лікування – сповільнити прогресування захворювання. У комплекс консервативного лікування входить корсетотерапія, ЛФК, масаж, плавання, фізіотерапія. Консервативне лікування проводиться тривалий час. У нашій країні організовані спеціальні школи- інтернати для дітей із сколіозом.
Корсет має дві функції – корегувальну та стабілізуючу. Використовують корсети типу Бостон, Шено, Мілуокі. Запропоновано велику кількість корсетів, які поєднують косметичність та корегувальний ефект .
Показанням до оперативного лікування ідіопатичного сколіозу є величина деформації за Кобом більше 40 градусів, прогресування деформації більше 10° у рік. Ефективним вважається хірургічне лікування, коли корекція деформації становить більше 50 %.
Основна мета оперативного лікування – корекція деформації та створення умов для спондилодезу. Тобто, за допомогою спеціальних фіксаторів корегують деформацію та створюють умови для зрощення хребців у єдиний кістковий блок. Недолік – втрата частини рухової функції хребта.
Виділяють декілька періодів розвитку хірургічного лікування сколіозів. Значний внесок у розвиток хірургії сколіозу внесли французька та американська ортопедичні школи (Г. Харінгтон, І. Котрель та Ж. Дюбуссе, Л. Ленке).
Г. Харінгтон (Harrington) запропонував дистрактор, який виконував корекцію сколіозу у фронтальній площині. У 1980 роках Ів Котрель (Yves Cotrel) та Жан Дюбуссе (Jean Dubousett) запропонували інструментарій та фіксатори для виконання трьохплощинної корекції сколіозу – CDI (Cotrel Dubousett Instrumentation). Вони також запропонували деротаційний прийом, при якому S-подібний вигин стержня при ротації переходить у фізіологічні вигини (грудний кіфоз та поперековий лордоз). Саме ці вчені є засновниками філософії трьохплощинної корекції.
Сучасна хірургія ідіопатичних сколіозів передбачає використання доступів до передніх та/або задніх відділів хребта. Передню інструментацію запропонував Дваєр (Dwyer). Найширше розповсюдження отримала методика за Сук-Ленке, яка передбачає використання заднього доступу з транспедикулярною фіксацією і виконання деротації стержня та хребців. Використання системи транспедикулярних гвинтів та стержнів дозволяє прикласти більше корегуюче зусилля до хребців і виконати більшу корекцію, ніж при використанні системи крючків та стержнів CDI.
При деформаціях більше 80° за Кобом або значних ригідних деформаціях виконують комбіновані втручання на передніх відділах хребтового стовпа – видалення частини дисків та пульпозного ядра (енуклеація) на вершині викривлення – передній реліз та задня інструментація за допомогою транспедикулярних фіксаторів. Передні втручання при грудному викривленні можуть проводитись за допомогою торакоскопічної малоінвазивної техніки.
У випадках ювенільного ідіопатичного сколіозу використовують зростаючі конструкції, при яких хребет має можливість росту, що позбавляє пацієнтів багаторазових втручань з приводу заміни стержнів. Вченими Харківського інституту ім. Μ. І. Ситенка запропонована система “МОСТ-2″ .
Однією зі складних проблем є лікування вроджених сколіозів. Вроджені сколіози повинні оперуватись до 4-5-річного віку. До цього віку напівхребці представлені хрящовими структурами, що дозволяє значно легше провести їх видалення і зменшити протяжність інструментації.
Метою оперативного лікування при нейром’язових сколіозах є припинення прогресування та відновлення опорної функції хребта, що сприяє поліпшенню самообслуговування цієї категорії пацієнтів. Але в даному випадку хірургія хребта ніяк не впливає на перебіг основного захворювання.
Тарас Гашко, лікар-травматолог дитячий КП «ЛЛІЛ» ЛМР
