Системний червоний вовчак (СЧВ) — серйозне і невиліковне аутоімунне захворювання, котре може призвести до небезпечного для життя ушкодження будь-якого органу людини. Це захворювання імунної системи, коли власні антитіла перестають розрізняти де свої, а де чужі, тому “б’ють” усіх. Захворювання досить рідкісне на нашому континенті і зокрема в країні, проте в США цією проблемою займається багато людей, створюють інформаційні джерела, фонди та групи підтримки.
Це захворювання дуже важко діагностувати, але симптоми в нього виглядають, як самостійна хвороба. Хвороба може протікати гостро і приховано. Ну болять суглоби, випадає волосся, втрачається вага і постійна слабкість. Звучить, як щось більш-менш класичне, але насправді це може бути lupus і чим раніше поставлять правильний діагноз – тим більше шансів мати нормальне життя і зберегти здоровими органи.
Звідки і чому з’являється це захворювання досі немає відповіді. Є багато факторів, тригерів, проте жодної конкретики. Хвороба досить серйозна і невиліковна, тому люди з цим діагнозом постійно повинні бути під наглядом ревматолога та приймати відповідні ліки. Є випадки, коли хвороба йде в ремісію й не турбує багато років.
Вовчак може уражати нирки, серце, головний мозок, шкіру, суглоби, легені. І вся біда в тому, що поки не існує лікаря чи діагностики, яка б точно могла сказати, який буде наступний удар вовчака. Люди з вовчаком приймають припарати, які пригнічують імунну систему, щоб захворювання не атакувало ще більше.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Жінки хворіють у 6–10 разів частіше, ніж чоловіки. Приблизно 2/3 захворювань у віці 16–55 р. На початку захворювання симптоматика може бути бідною. Часто домінують загальні симптоми або симптоми в межах однієї системи чи органу. Перебіг із періодами загострень і ремісій — у 10–40 % хворих спостерігаються тривалі (>1 року) ремісії або періоди без загострень, проте у ≈70 % хворих незважаючи на досягнення початкової ремісії або низької активності хвороби розвивається загострення. В осіб старшого віку перебіг дещо м’якший.
1. Загальні симтоми: слабкість і швидка втомлюваність, субфебрилітет або лихоманка, зниження маси тіла.
2. Зміни на шкірі та слизових оболонках:
1) гостра шкірна форма червоного вовчака — у 60–80 % хворих із СЧВ; обмежений червоний вовчак — еритема на обличчі у вигляді метелика (рис. 16.3-1), окрім щік та спинки носа зміни можуть локалізуватись на чолі, навколо очей, в ділянці шиї та зоні декольте, які підсилюються під впливом сонячного світла; фотосенсибілізація зазвичай маніфестується впродовж 24 год після експозиції, зміни довго зберігаються, можуть приймати форму генералізованих (які уражають інші відкриті ділянки тіла) еритематозних, плямисто-папульозних змін, пухирів або імітувати токсичний епідермальний некроліз; в активній фазі захворювання часто виникають ерозії слизової оболонки ротової порожнини або носа;
Рисунок 16.3-1. Системний червоний вовчак — характерні зміни шкіри на обличчі у вигляді метелика
2) підгострий шкірний червоний вовчак — у ≈20 % хворих із СЧВ зміни підсилюються або виникають під впливом сонячного світла, у вигляді кільцевидних, часто випуклих висипань із депігментацією в центрі, або папульозних висипань із лусочками (псоріазоподібних), зазвичай на шиї, плечах, грудній клітці; не залишають рубців, однак можуть спостерігатись порушення пігментації та телеангіектазії;
3) хронічний шкірний червоний вовчак (дискоїдний вовчак) — найчастіше обмежується ураженням шкіри, хоча розвивається у ≈25 % хворих із СЧВ; дискоїдні зміни найчастіше на шкірі волосистої частини голови, обличчя, шиї та вушних раковин, залишають деформуючі рубці;
4) інші неспецифічні дерматологічні зміни — у т. ч. облисіння та стоншення волосся, папульозна мікседема, вогнищева атрофія шкіри, пустульозні висипання;
5) васкулярні зміни — найчастіше виникають у результаті васкулітів і/або мікротромбозів; синдром Рейно (у 15–40 % хворих), сітчасте ліведо, виразки, некроз, кропивниця, пальмарна еритема, телеангіектазії нігтьових валиків, еритромелалгія, «петехії», які нагадують скалку під нігтем (насправді мікротромбози), вузлики Ослера та плями Джейнуея.
3. Зміни опорно-рухового апарату: біль у суглобах і/або м’язах (мігруючий, змінного характеру, головним чином у суглобах кистей та колінних суглобах; у >2/3 хворих), артрит і/або міозит (рідко), тендиніт і тендовагініт; переважно хвороба не призводить до ушкодження суглобових структур та утворення деформацій (рідкісна форма з деформацією суглобів, але на противагу РА без ерозій — артропатія Жакку [Jaccoud]); остеопороз, асептичний остеонекроз.
4. Зміни в нирках (вовчакова нефропатія): розвивається у ≈50 % хворих, переважно внаслідок відкладення в нирках імунних комплексів; може перебігати у формі хронічного гломерулонефриту, швидкопрогресуючого гломерулонефриту, гострої ниркової недостатності, прогресуючого зниження ШКФ, нефротичного синдрому, інтерстиціального нефриту і/або (рідше) дистального тубулярного ацидозу, часто з гіперкаліємією.
5. Зміни в дихальній системі: сухий або ексудативний плеврит (у ≈50 % хворих), рідко гострий лімфоцитарний інтерстиціальний пневмоніт (смертність до 50 %; у хворих, які вижили, розвивається тяжка вентиляційна недостатність рестрикційного типу), дифузна альвеолярна кровотеча, хронічний інтерстиціальний фіброз легень, легенева гіпертензія. Слід пам’ятати про легеневі ускладнення імуносупресивної терапії: інфекційну пневмонію, інтерстиціальні зміни, індуковані циклофосфамідом і метотрексатом.
6. Зміни в серцево-судинній системі: ексудативний перикардит (у ≈50 % хворих; рідко хронічний, рецидивуючий), зміни клапанів з помірною їх дисфункцією та неінфекційний ендокардит (Лібмана-Сакса), міокардит (рідко; зазвичай безсимптомний, переважно діагностується виявленням порушення загальної скоротливості під час ехокардіографічного дослідження у хворих із невиясненою тахікардією або неспецифічними змінами інтервалу ST і зубця T; наслідком можуть бути порушення провідності); артеріальна гіпертензія (внаслідок ураження нирок або як ускладнення кортикотерапії), підвищений ризик раннього розвитку атеросклерозу та коронарної хвороби.
7. Зміни у нервовій системі (нейропсихіатричний вовчак): у 30–40 % хворих
1) часто (5–15 %) – судинно-мозкові події (у т. ч. транзиторна ішемічна атака або ішемічний інсульт [>80 %], геморагічний інсульт, багатовогнищеві зміни, тромбоз вен твердої мозкової оболонки), епілептичні напади;
2) рідко (1–5 %) – тяжкі порушення когнітивних функцій, депресія, гострі порушення свідомості та зміни в периферичній нервовій системі (полі- і мононейропатії, міастенія, синдром Гійєна-Барре, плексопатії);
3) дуже рідко (<1 %) – психотичні симптоми, мієлопатії, хорея, нейропатії черепно-мозкових нервів, у т. ч. запалення та ішемічна нейропатія зорового нерву, асептичний менінгіт. Симптоми можуть бути зумовлені вторинними інфекціями, метаболічними порушеннями при СЧВ, супутнім антифосфоліпідним синдромом, небажаними ефектами застосованих ЛЗ (переважно ГК).
8. Гематологічні симптоми: лімфаденопатія (у ≈50 % хворих; зазвичай шийних, пахвових та пахвинних лімфовузлів; переважно м’які, неболючі, рухомі, до кількох сантиметрів), спленомегалія, вторинна тромботична тромбоцитопенічна пурпура (рідко).
9. Зміни в ШКТ: порушення ковтання (рідко, зазвичай внаслідок порушень моторики стравоходу), гепатомегалія (у ≈1/2 хворих; може бути проявом аутоімунного запалення), може розвинутись асептичний перитоніт, васкуліт/тромбоз мезентеріальних судин, судин підшлункової залози.
Більше інформації тут: https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.16.3.
Що потрібно знати, якщо у вашому оточенні є друг чи родич з СВЧ?
- Це не заразно! Зовсім! СВЧ не заразний і не загрожує вам абсолютно нічим, адже всі зміни відбуваються всередині організму і не передаються жодним із шляхів. Заразити грипом можна, ангіною теж, але не вовчаком. Ним не можна заразити так само, як і цукровим діабетом.
- Не тягніть людину на пляжний відпочинок і не дивуйтеся чому з вами не можуть зустрітися о 13 год гарячого літнього дня. Людям з СВЧ важко влітку, адже їм не можна бути на сонці. Взагалі не можна в пік сонячного тепла (з 10 по 16), а потім не бажано без засобів захисту, як от капелюх і супер-захисний крем на все тіло. Сонце провокує загострення і біль, ніхто цього не любить.
- До п.2: так, людині необхідно носити завжди цей кумедний капелюх або кепчик. І на довгий рукав вбрання також. І так, звісно, це спекотно, але необхідно.
- Не ображайтесь, якщо ваш друг відмовляється від довгої прогулянки чи вечірки з танцями. Часто це вимушене рішення.
- Якщо раптом у вашої подруги збільшились щоки та живіт, не потрібно одразу бігти і вчити її всіх правил харчування. Те ж саме стосується втрати ваги. Люди з СВЧ приймають гормони, тому тіло може реагувати на них дуже по-різному.
- Не потрібно дивитися на людину з повними очима жаху. Не дай Бог сказати вам “Ой, а ти такий/така молода/ий. А ти ж не помреш?”
- Алкоголь не вітається. Навіть трішечки.
- Цей пункт стосується і батьків, і бабусь: Будь ласка, не примушуйте та не маніпулюйте словами “з’їж котлетку/тортик/відбивну/смаженого на салі ляща/тощо” і не варто казати вислів “Ну треба їсти все, диви яка худа”. Бо ні, не треба. І бо ні, правильне харчування надзвичайно важливе при цьому захворюванні. І шлях налаштування цього харчування складний, тому не варто ображатися.
- Ваш друг не лінивий, тому що любить полежати в кожній незрозумілій ситуації. Це необхідно, щоб відновити сили. Часто ліжко є найкращим другом.
- СВЧ не імунодифіцит. Всі дії при цьому захворюванні направлені на пригнічення імунної системи, а не навпаки.
- Навіть якщо ваша подруга чудово виглядає – це не означає автоматично, що вона чудово почувається.
- Фразу “Та не парся, це просто психосоматика” краще не казати взагалі. Ця фраза робить вас начитаною людиною, але вона не допомагає. Зовсім. Повірте, люди з цим діагнозом вже розглянули всі можливі причинно-наслідкові зв’язки. І психоматику в т.ч.
- Вовчаком хворіють переважно жінки (90%), але чоловіки переносять його значно важче. Поки в нас це дуже рідкісна хвороба, в США близько 1,5 млн людей вже отримали діагноз СВЧ. Між ними є Леді Гага, Селена Гомез, Sean і навіть Майкл Джексон був.
- Дотримуючись лікування, харчування та турботи про себе люди мають звичайне життя: працюють, їздять в гори, займаються спортом.
